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白雁五療

自體抗體與自體免疫疾病
人體的免疫系統就好像保衛個體的小尖兵,本來是用來防禦身體免於受外來細菌、病毒等的入侵(正常狀況下,免疫細胞會製造出各式抗體來對抗入侵的細菌病毒),但如果免疫系統失控、搞錯了對象,製造出許多不正常的「自體抗體」,把身體自己的細胞、器官當做外物一般地攻擊,就是所謂的「自體免疫」現象,往往導致受攻擊的器官慢性發炎甚至喪失正常功能。
當體內出現「自體抗體」時,是否就代表著出現自體免疫疾病?那要如何處理呢?這是一般民眾很可能遇到的問題,但不必太過於緊張,可能要先請教專科醫師。在各個一定規模以上的醫院(通常是區域醫院以上等級),此類疾病原則上是由過敏免疫風濕科來診療與處置,但若出現其他合併症而需要相關科別協助時,則會轉介給該科來處理。
認友為敵,攻擊自己身體正常細胞
自體免疫性疾病(Autoimmune disease),是一種人體內自己的免疫系統錯亂,出現攻擊自己身體正常細胞的疾病。也就是正常的免疫能力下降,而異常的免疫能力卻突顯的一種狀況。
所謂免疫能力的異常,就是認友為敵,把自己身體裡本來不是病毒或細菌的東西,當成病毒或細菌來攻擊,希望將之驅出體外。
人體內免疫系統的抗體,原本是針對外來的抗原或體內不正常的細胞(如腫瘤細胞)進行攻擊與清除,是保護身體的一種生理機制。但在一些情形下,免疫系統可能會產生出對抗自己身體內正常細胞(甚至細胞內的各種正常組成部份)的抗體,造成不正常的過度發炎反應或是組織傷害,進而影響身體健康造成疾病。這些認友為敵、攻擊不該攻擊對象的抗體,便稱為自體免疫抗體(Autoantibody,亦作自體抗體)。目前還不能完全確定這些自體免疫抗體的成因是什麼。自體抗體所攻擊的,大都是細胞核,或是細胞裡的其他目標。隨它們攻擊目標的不同,有攻擊「染色體」的,有攻擊「(雙鏈)DNA」的,有攻擊「RNA」的,還有攻擊「ENA」的等等許多種。
由於不論「染色體」還是「(雙鏈)DNA」還是「RNA」,還是「ENA」,都是構成細胞與我們身體必要的元素,所以免疫系統一旦將之視為仇敵,不斷地攻擊,就會造成我們的細胞與器官遭到破壞的嚴重後果。
事實上,由於自體抗體攻擊的對象極為細微、複雜,所以自體抗體的種類也極為繁多。以攻擊「ENA」的抗體,也就是所謂的「抗ENA抗體」(Anti-ENA Antibodies)而言,就可再細分為「抗Sm抗體」、「抗SS-A/Ro抗體」、「抗SS-B/La抗體」、「抗Scl-70抗體」、「抗RNP抗體」等多種。
一種自體抗體,可能形成多種不同的病症。譬如說「抗SS-A/Ro抗體」可能導致「乾燥性綜合症」,或者「紅斑性狼瘡」等等。一種病症,也可能是由各種不同的抗體所導致。譬如說「紅斑性狼瘡」可能是「抗SS-A/Ro抗體」所導致,但也可能是「抗Sm抗體」、「抗SS-B/La抗體」等等所導致。
由於自體免疫的徵狀往往都有軟組織關節疼痛的問題,而軟組織關節疼痛又名風濕,所以許多病人會以這些症狀求診。醫院中的「自體免疫科」又名「風濕免疫科」;而這些與「風濕」無關,主要因為這些病患的病徵近似,因此醫院中的免疫病症則被歸類為「風濕免疫科疾病」。
自體抗體在自體免疫疾病上的角色
自體免疫疾病(autoimmune disease)是包含了一群具免疫異常的疾病,可影響全身器官組織,特別是關節、皮膚、血管及腎臟。雖然這些疾病在臨床上各有其獨特的表現,但所有這些疾病中,都有著免疫學上的異常。尤其在血清中所出現的自體抗體。
這些自體抗體的出現不只是反映出免疫系統的基本缺陷,同時在某些病例也可能具有致病性的角色。在全身紅斑性狼瘡(SLE)病人所出現的抗核抗體(antinuclear antibody, ANA)目前已成為診斷SLE的一個很重要的指標,而在SLE病人所出現的抗DNA抗體(anti-DNA antibody)則與疾病的活動性及腎臟炎的致病性有相當密切的關係。
這些自體抗體的產生以及致病性與T細胞及B細胞性免疫反應以及細胞素(cytokines)均有相當密切的關係。同時這些自體抗體可在體內形成免疫複合物(immune complex)進而引起補體活化以及血管炎。
有些自體抗體的出現可造成攻擊體內的細胞與器官,例如自體免疫溶血性貧血是由於紅血球細胞膜攜帶有免疫球蛋白和補體,因而造成紅血球加速被破壞而導致溶血性貧血。藥物亦可引起免疫機轉媒介的溶血性貧血。在臨床表現方面,主要視溶血的速度和溶血發生的位置而定,如果有快速溶血的進行,則會出現發燒、臉色蒼白、暗色尿等症狀。若為慢性溶血,則會有脾臟腫大的情形。並且可能會因為感染而發生溶血。
自體抗體在臨床上與病情的相關性
自體免疫性疾病及減輕病情功能之評估,主要是取決於免疫功能是否趨於正常,自體抗體的產生是否減少以及發炎指數以及血清補體值是否正常。自體抗體的產生不但是造成疾病的主因,且與疾病的病情以及活動性有極密切的關係。
目前在自體免疫性疾病已有許多不同種類的自體抗體被發現,與各種自體免疫性疾病也有著密切的關係。在SLE患者中,自體抗體尤其是anti-dsDNA抗體以及補體C3的數值已成為疾病活動性的重要指標。
在自體免疫性疾病病人體內亦常見到血液中的免疫複合物以及補體的活化。病人常有腎絲球發炎以及免疫複合物和補體沉積的情形。這些變化均與病情的嚴重程度有著極密切的關係。因此自體抗體的測定已成為免疫風濕科醫師在追蹤病情的重要參考指標。
本文選錄自《健康世界》431期
二月號第三版

回2012年二月號月刊

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